بیماری لگ کالو پرتس در کودکان. علائم، مراحل و درمان

بیماری پرتس (Legg-Calvé-Perthes) اختلالی در کودکان است که در آن به‌علت قطع موقت خون‌رسانی به سر استخوان ران، این استخوان نرم می‌شود، تغییر شکل می‌دهد و به‌تدریج بازسازی می‌شود.

مهم‌ترین و اغلب اولین علامت آن لنگش بدون درد است که نزدیکان کودک متوجه آن می‌شوند. گاهی کودک درد خفیفی در لگن، کشاله ران، ران یا حتی زانو دارد؛ درد زانو در بیماری پرتس اهمیت زیادی دارد و نباید نادیده گرفته شود. علائم طی چند ماه ایجاد و تشدید می‌شوند و سپس به‌تدریج فروکش می‌کنند.

سرنوشت بیماری به این بستگی دارد که آیا در دوره‌ی فعال بیماری شکل سر استخوان ران تغییر می‌کند یا نه: اگر تغییر شکل رخ ندهد، بیماری کاملا بهبود می‌یابد. اگر رخ دهد، حتی با از بین رفتن درد و لنگش در کودکی، ممکن است سال‌ها بعد آرتروز زودرس مفصل ران ایجاد شود.

مطالعه جامعی که دانسته‌های امروز درباره این بیماری را جمع‌بندی کرده است تصریح می‌کند آرتروز مفصل ران به‌ندرت پیش از 50 سالگی ایجاد می‌شود، و در پیگیری 244 مفصل ران به‌طور میانگین 48 سال بعد از تشخیص میانگین سن تعویض مفصل 46 سال بوده است.

تشخیص با رادیوگرافی و گاهی MRI انجام می‌شود. درمان هدفش حفظ سر استخوان ران درون حفره استابولوم است و شامل روش‌های غیرجراحی و جراحی می‌شود که انتخاب بین آن‌ها به سن کودک و شدت درگیری بستگی دارد.

این بیماری بیشتر در سنین 10-4 سالگی دیده میشود و شیوع آن در پسر ها پنج برابر دخترها است. این بیماری از هر ده هزار کودک در یک نفر آنها بروز میکند.

بیماری پرتس در 15-10درصد موارد دوطرفه است یعنی هر دو مفصل ران را گرفتار میکند. البته در موارد دوطرفه معمولا شروع بیماری همزمان نیست و وقتی یک مفصل گرفتار میشود بعد از چند ماه یا یکسال ممکن است مفصل ران مقابل درگیر شود. 

نام کامل این بیماری لگ کالو پرتس Legg-Calve-Perthes است. این نام برگرفته از نام سه پزشک است که در سه نقطه متفاوت دنیا تقریبا همزمان بیماری را کشف کرده اند.

این بیماری از علل شایع درد مفصل ران و لنگش در بچه ها و از علل شایع آرتروز و ساییده شدن مفصل ران در بزرگسالان است.

بیماری پرتس در بزرگسالان وجود ندارد ولی اگر فردی در کودکی به این بیماری مبتلا شده باشد عوارض آن ممکن است در بزرگسالی دیده شود.

بیماری پرتس چیست

بیماری پرتس یا لگ کالو پرتس شایع ترین علت خراب شدن سر استخوان ران در کودکان است و علت آن قطع موقت خون رسانی به این استخوان است.

در این ویدیو توضیح داده می شود که بیماری در چه سنی رخ می دهد، چرا اولین علامت آن معمولا لنگش بدون درد است، بیماری چه مراحلی را از نرم شدن تا بازسازی استخوان طی می کند، و سرنوشت درازمدت آن به چه چیزی بستگی دارد.

سیر بیماری پرتس

همانطور که ذکر شد مشخصه اصلی بیماری پرتس قطع شدن خونرسانی به سر استخوان ران است. اینکه چرا این خونرسانی مختل میشود به درستی مشخص نیست ولی میدانیم این اختلال گذرا است و بعد از مدتی خونرسانی مجدداً برقرار میشود.

پیشرفت بیماری پرتس

سیر  بیماری پرتس در کودکان به این نحو است که در ابتدا شدت آن کم است. بتدریج بیماری پیشرفت کرده و علائم بیمار بیشتر میشود. بعد از مدتی بیماری فروکش میکند و علائم بیماری هم کم میشود.

این زمان از چند ماه تا حتی دو سال هم ممکن است ادامه یابد. پس بیماری چه با درمان و چه بدون درمان ابتدا سیر پیشرونده ای داشته و سپس فعالیت آن خودبخود متوقف میشود.

در بعضی از بچه های مبتلا به بیماری پرتس ممکن است خونرسانی به تمام سر استخوان ران قطع شود و یا گاهی فقط قسمتی از سر، خونرسانی خود را از دست میدهد که در این موارد شدت بیماری کمتر است.

در بسیاری از اوقات دوره یک تا دو ساله بیماری حتی بدون اینکه بیمار یا والدین او متوجه بیماری شوند طی شده و بهبود میابد ولی در تعدادی از بیماران در همین مدتی که سر استخوان ران دچار کاهش خونرسانی است ممکن است آثار جبران ناپذیری بوجود آید.

نرم شدن سر استخوان ران

وقتی خونرسانی به سر استخوان ران مختل میشود، استخوان سختی خود را از دست داده و به اصطلاح نرم میشود.

وارد شدن نیروی وزن تنه به این استخوان نرم شده موجب میشود که شکل سر استخوان ران و حتی گردن استخوان ران به تدریج تغییر کند و حالت گرد و کروی خود را از دست بدهد و اکثر مشکلاتی که برای بیمار بوجود میاید به علت همین تغییر شکل است.

 بعد از مدتی که از فعالیت بیماری گذشت، عروق خونی مجددا رشد کرده و به سر استخوان ران میرسند و در نتیجه فعالیت بیماری متوقف میشود.

با برگشت خونرسانی به استخوان، سختی آن مجدداً به حال اولیه برمیگردد ولی اگر در این مدت، شکل آن تغییر کرده باشد دوباره حالت گرد و کروی اولیه را بدست نخواهد آورد.

تغییر شکل سر استخوان ران

سر استخوان ران که شکل کروی خود را از دست داده است دیگر نمیتواند به راحتی در درون حفره استابولوم حرکت کند.

نتیجه این تغییر شکل این است که بتدریج و با گذشت چند سال حرکت مفصل محدود شده و بتدریج عضلات ران لاغر شده و لنگش بوجود میاید و در نهایت مفصل ران تخریب شده و دچار استئوآرتریت یا آرتروز میشود.

به پهن شدن سر استخوان ران در این وضعیت کوکسا پلانا Coxa plana و به کوتاه و کلفت شدن گردن استخوان ران کوکسا بروا Coxa breva میگویند. این دو تغییر شکل، همراه با هم، مسئول اغلب مشکلاتی هستند که بیماری پرتس در بزرگسالی برجای میگذارد.

تمام کوشش هایی که پزشک معالج در درمان این بیماری انجام میدهد به این خاطر است که بعد از اینکه بیماری فروکش کرد سر استخوان ران تغییر شکلی پیدا نکرده باشد یا این تغییر شکل حداقل باشد.

 این بیماری در دختران کمتر دیده میشود ولی اگر دیده شود بسیار وسیعتر بوده و با آسیب بیشتر به سر ران همراه است و نتیجه درمان به خوبی نتایج درمان در پسران نیست.

چه کودکانی بیشتر در معرض بیماری پرتس هستند

شیوع بیماری پرتس در دنیا یکنواخت نیست و بین کشورها و حتی بین مناطق یک کشور تفاوت زیادی دارد. همین تفاوت‌ها سرنخ اصلی پژوهشگران برای شناخت علت بیماری بوده است.

در یک مطالعه که بروز بیماری را در 27 جمعیت از 16 کشور و روی 124 میلیون نفر-سال بررسی کرد، بروز سالانه در کودکان زیر 15 سال از 0.2 تا 19.1 در هر 100000 نفر متغیر بود.

نژاد تعیین‌کننده اصلی بود، به‌طوری‌که نسبت بروز در سفیدپوستان در برابر شرق آسیایی‌ها 8.8 برابر و در جنوب آسیایی‌ها در برابر شرق آسیایی‌ها 2.9 برابر گزارش شد. هر 10 درجه افزایش عرض جغرافیایی هم با 1.44 برابر شدن بروز همراه بود.

یک مطالعه سراسری بریتانیا که 143 بیمارستان از 144 بیمارستان درمان‌کننده بیماری‌های لگن کودکان را در بر میگرفت طی 18 ماه 371 کودک با 396 مفصل ران درگیر را ثبت کرد و بروز سالانه را 2.48 در هر 100000 کودک صفر تا 14 ساله به‌دست آورد.

در همین مطالعه جنسیت دختر با نسبت شانس 2.27 و سن بالای 6 سال با نسبت شانس 2.62 با نتیجه رادیولوژیک بدتر همراه بودند.

مهم‌ترین عامل خطر محیطی که تا امروز شواهد قابل اتکا دارد، قرار گرفتن کودک در معرض دود است. مطالعه مورد-شاهدی روی 90 کودک مبتلا و 183 کودک شاهد نشان داد 78.9 درصد کودکان مبتلا سیگاری غیرفعال بودند در برابر 43.2 درصد گروه شاهد، با نسبت شانس 5.32.

در پژوهش دیگری روی 128 کودک مبتلا و 384 کودک شاهد استفاده از اجاق هیزمی در فضای بسته با نسبت شانس 2.56 و وجود فرد سیگاری در داخل خانه با نسبت شانس 2.07 با بیماری پرتس همراه بود.

از سوی دیگر مطالعه ای که همه‌گیرشناسی و علت‌شناسی این بیماری را جمع‌بندی کرده است به این نکته اشاره می‌کند که کودکان مبتلا اغلب قدکوتاه‌تر از همسالان خود هستند، بیماری با محرومیت اجتماعی-اقتصادی رابطه دارد و نبود همخوانی در دوقلوها بیشتر به علت محیطی اشاره می‌کند تا زمینه ژنتیکی.

در موارد دوطرفه هم نکته مهم این است که دو مفصل معمولا همزمان درگیر نمی‌شوند.

بررسی 83 کودک با درگیری دوطرفه نشان داد در 45 نفر از این 83 نفر، دو مفصل ران در زمان اولین رادیوگرافی در مراحل متفاوتی از بیماری بودند.

مراحل بیماری پرتس و طبقه‌بندی شدت آن

بیماری پرتس یک روند پیوسته نیست، بلکه چهار مرحله رادیولوژیک پشت سر هم دارد. شناختن این مراحل برای والدین مهم است، چون تصمیم پزشک درباره درمان و همچنین اجازه فعالیت بدنی کودک، در هر مرحله فرق می‌کند.

مرحله اول مرحله نکروز یا اولیه است که در آن خونرسانی قطع شده و در رادیوگرافی تراکم سر استخوان ران تغییر می‌کند. مرحله دوم مرحله تکه‌تکه شدن یا فرگمانتاسیون است که بدن استخوان مرده را جذب می‌کند و سر استخوان بیشترین آسیب‌پذیری خود را دارد.

مرحله سوم مرحله بازسازی یا استخوان‌سازی مجدد است که استخوان نو جای استخوان جذب‌شده را می‌گیرد. مرحله چهارم مرحله بهبود است که شکل نهایی سر استخوان ران در آن تثبیت می‌شود.

شدت درگیری با طبقه‌بندی «ستون خارجی» یا Lateral Pillar (که خارجی ترین قسمت اپی فیز است) سنجیده می‌شود که در مرحله تکه‌تکه شدن اندازه‌گیری می‌شود و ارتفاع یک‌سوم خارجی اپی‌فیز سر استخوان ران را مبنا می‌گیرد.

در مطالعه ای که معیارهای این طبقه‌بندی را به تفکیک شرح داده است، گروه A هیچ کاهش ارتفاعی ندارد، در گروه B بیش از 50 درصد ارتفاع حفظ شده، گروه مرزی B/C در آستانه است و در گروه C کمتر از 50 درصد ارتفاع باقی مانده است.

ارزش عملی این طبقه‌بندی از یک مطالعه چندمرکزی روی 438 کودک با 451 مفصل ران درگیر بدست آمده است. در این مطالعه که اثر درمان را بر نتیجه نهایی سنجید، مشخص شد که هم ستون خارجی و هم سن شروع بیماری معیارهای خوبی برای پیش بینی آینده سر استخوان ران هستند.

کودکان گروه B که سن شروع بیماری‌شان 8 سال یا کمتر بود، با درمان جراحی و غیرجراحی نتیجه یکسانی گرفتند، ولی در گروه‌های B و B/C با سن شروع بالای 8 سال نتیجه جراحی به‌طور معنادار بهتر بود. گروه C در هر سنی بدترین نتیجه را داشت و درمان تفاوتی در آن ایجاد نکرد.

مشکل این طبقه‌بندی آن است که فقط در مرحله تکه‌تکه شدن قابل اندازه‌گیری است، یعنی وقتی که ماه‌ها از شروع بیماری گذشته.

پژوهشی که با ام آر آی پرفیوژن خونرسانی اپی‌فیز را در مراحل اولیه اندازه گرفت نشان داد میانگین درصد خونرسانی یک‌سوم خارجی اپی‌فیز در مفاصلی که بعدها در گروه A و B و C طبقه‌بندی شدند به‌ترتیب 92 و 68 و 46 درصد بوده است. یعنی می‌توان شدت نهایی بیماری را ماه‌ها زودتر از رادیوگرافی حدس زد.

علائم بیماری پرتس چیست

مهمترین علامت بیماری پرتس لنگش است و بیماری معمولا با این علامت شروع میشود. معمولا این نزدیکان بچه هستند که متوجه میشوند راه رفتن او تغییر کرده و خود بچه متوجه آن نمیشود. این بد راه رفتن در بسیاری از اوقات بدون درد است.

گاهی بچه از درد ملایمی در ناحیه لگن یا کشاله ران یا ران و یا حتی زانو احساس ناراحتی میکند. درد زانو از نکات مهم بیماری پرتس کودکان بوده و باید مورد توجه قرار گیرد.

پس در هر بچه ای که از درد زانو ناراحت است پزشک معالج باید به فکر بیماری پرتس هم باشد. در این بیماری گرچه منشا درد در مفصل ران است ولی به علت تداخل اثر اعصاب حس کننده درد در مفصل ران و زانو، درد مفصل ران ممکن است در زانو حس شود.

درد در موقعی که مفصل ران حرکت میکند بیشتر است پس شدت درد با فعالیت بدنی مانند دویدن و راه رفتن بیشتر میشود و در موقع استراحت کمتر میشود. نزدیکان بچه ممکن است متوجه شوند که بچه کمتر بازی میکند و بیشتر تمایل دارد بنشیند و کمتر راه برود.

سیر علائم بیماری پرتس

علائم بیماری پرتس لگن در طی چند ماه بتدریج ایجاد شده و شدیدتر میشوند. پس از چند ماه فعالیت بیماری کاهش پیدا میکند و در نتیجه بتدریج التهاب و درد کم کم از بین میرود. در بسیاری از اوقات پس از گذشت چند سال حتی لنگش هم خوب میشود.

اگر در یکی دو سالی که بیماری فعال است سر استخوان ران تغییر شکل پیدا نکند بیماری برای همیشه خوب شده و مشکلی در آینده برای بچه ایجاد نخواهد شد.

ولی در صورتیکه در این مدت، شکل سر استخوان ران تغییر کند گرچه ممکن است بعد از گذشت چند سال از شروع بیماری درد و حتی لنگش بیمار از بین برود، با این وجود سالها بعد ممکن است مفصل ران شروع به ساییدگی زودرس کرده و علائم درد و بد راه رفتن مجددا برگردند.

تشخیص بیماری پرتس چگونه است

برای تشخیص بیماری ابتدا پزشک با والدین بچه و خود وی صحبت کرده و اطلاعاتی از مشکلات او بدست میاورد. سپس بیمار را معاینه میکند.

در معاینه ممکن است حرکات مفصل ران بخصوص دور کردن ران و گاهی چرخش داخلی آن محدود و دردناک باشد. ران اندام تحتانی مبتلا ممکن است کمی لاغرتر از طرف سالم باشد.

مهم‌ترین تشخیص افتراقی بیماری پرتس در کودک بزرگ‌تر، لغزش اپی فیز سر استخوان ران است که معمولا در سنین نوجوانی و اغلب در کودکان دارای اضافه وزن دیده می‌شود.

در کودک کم‌سن‌تر که با لنگش ناگهانی مراجعه می‌کند، سینوویت گذرای مفصل ران شایع‌ترین علت است و برخلاف پرتس ظرف چند روز تا چند هفته خودبه‌خود برطرف می‌شود.

تشخیص بیماری پرتس در بچه ها معمولا به توسط رادیوگرافی ساده داده میشود و در سیر بیماری معمولاً عکس برداری های متعددی برای مشخص شدن وضعیت پیشرفت بیماری از بیمار به عمل میاید.

در رادیوگرافی ساده در ابتدا تغییر در تراکم قسمتی یا همه اپی فیز سر استخوان ران دیده میشود و پس از چند ماه ممکن است تغییر شکل استخوان سر دیده شود.

پزشک معالج با رادیوگرافی های سریالی که از لگن بیمار انجام میدهد وضعیت استخوان سر ران را تحت نظر میگیرد و برحسب شدت درگیری سر، نوع درمان بیمار را انتخاب میکند.

محدودیت رادیوگرافی این است که شدت نهایی بیماری فقط در مرحله تکه‌تکه شدن قابل سنجش است، ولی مطالعه ای که خونرسانی اپی‌فیز را با ام آر آی پرفیوژن در مراحل اولیه اندازه‌گیری کرد نشان داد میانگین خونرسانی یک‌سوم خارجی اپی‌فیز در مفاصلی که بعدها در گروه‌های خفیف و متوسط و شدید قرار گرفتند به‌ترتیب 92 و 68 و 46 درصد است، یعنی می‌توان ماه‌ها زودتر به سیر احتمالی بیماری پی برد.

تشخیص افتراقی مهم پرتس، سینوویت گذرای مفصل ران است و در 2.7 درصد کودکان مبتلا به سینوویت گذرا بعدا پرتس تشخیص داده می‌شود.

آیا بیماری پرتس درمان دارد

بیماری پرتس بعد از دو سه سال خودبخود و حتی بدون درمان بطور نسبی خوب میشود. درد بیمار قطع میشود و بد راه رفتن بیمار در بسیاری موارد از بین میرود ولی اگر در این مدت سر استخوان ران تغییر شکل داده باشد عوارض آن در سنین بالاتر میتوانند برای بیمار مشکلاتی را ایجاد کند.

در مواردی که بیماری پرتس مناطق وسیعی از سر استخوان ران را گرفتار و درگیر کرده باشد و در مواردی که سن بیمار در زمان تشخیص بیماری بالاتر از 6 سال باشد و در دختران احتمال اینکه بیماری دچار عارضه شده  مشکلاتی را برای بیمار ایجاد کند بیشتر است.

این دو عامل خطر عدد مشخصی هم دارند. در مطالعه سراسری بریتانیا روی 371 کودک تازه‌مبتلا، سن شروع بالای 6 سال با نسبت شانس 2.62 و جنسیت دختر با نسبت شانس 2.27 با نتیجه رادیولوژیک بدتر همراه بود، و درگیری بیش از 50 درصد سر استخوان ران در زمان تشخیص نسبت شانس 2.19 داشت.

گرچه شیوع بیماری پرتس در دختران کمتر از پسران است ولی در صورت وقوع بیماری در یک دختر، معمولاً شدت آسیب و تخریب بیشتر است.

 هدف از درمان یا به عبارت صحیح تر مدیریت درمانی بیماری پرتس یک اصل کلی و مهم است.

“هدف از درمان بیماری پرتس اینست که در مدت زمان دو سالی که بیماری پرتس طی میشود و بطور خودبخود بدن آنرا کنترل میکند تا حد ممکن از تغییر شکل سر استخوان ران جلوگیری شود”

همانطور که قبلا گفتیم بیماری پرتس خودبخود توسط بدن تحت کنترل درمیاید. رگ های خونی بعد از مدتی مجددا به استخوان مرده هجوم برده و استخوان جدیدی در محل تشکیل میشود.

مهمترین مشکل بیمار مبتلا به پرتس تغییر شکل سر استخوان ران است و هدف از مدیریت درمانی این بیماری اینست که به هر قیمتی جلوی تغییر شکل سر استخوان ران گرفته شود.

حفظ سر درون استابولوم

اصل کلی برای تغییر نکردن شکل سر استخوان ران در طی مدت بیماری پرتس ماندن آن در درون حفره استابولوم است. در این بیماری ممکن است سر استخوان ران در درون حفره استابولوم جابجا شده و کمی به خارج و لبه حفره برود.

جابجا شدن سر به طرف لبه خارجی حفره استابولوم موجب میشود تا فشار زیادی از طرف لبه استابولوم به سر نرم شده وارد شده و موجب تغییر شکل آن شود.

بنابراین هدف درمان حفظ سر در درون حفره استابولوم Containment و ممانعت از جابجا شدن آن به خارج است.

گاهی اوقات سر استخوان ران بدون هیچ اقدام درمانی در درون حفره استابولوم باقی میماند. در این صورت بیمار نیاز به اقدام درمانی خاصی نداشته و بیمار فقط باید در طول مدت فعالیت بیماری تحت نظر پزشک باشد تا پزشک با معاینه و رادیوگرافی های سریال مطمئن شود سر درون حفره استابولوم باقی میماند.

روش های درمانی حفظ سر درون استابولوم

در صورتیکه پزشک متوجه شود سر استخوان ران در حال خارج شدن از حفره استابولوم است اقدامات درمانی را شروع میکند. باز گرداندن و نگهداشتن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم در این بیماران با دو روش انجام میشود

• استفاده از بریس
• استفاده از عمل جراحی

مهمترین معیارهایی که پزشک معالج بر اساس آنها تصمیم میگیرد که آیا کودک مبتلا به بیماری پرتس فقط باید تحت نظر باشد یا نیاز به درمان دارد عبارتند از

• سن بچه در زمان بروز بیماری زیر شش سال یا بالای آن است
• دامنه حرکتی مفصل ران خوب بوده یا محدود شده است
• چه مقدار از سر استخوان ران و بخصوص قسمت خارجی اپی فیز سر استخوان ران درگیر شده است
• آیا سر استخوان ران در داخل حفره استابولوم در حال جابجایی به خارج است

معمولا در بچه های کم سن و سال ( سنین حدود 2 تا 6 سال) که در رادیوگرافی اولیه تغییرات شدید نیست درمان بیماری پرتس فقط به صورت تحت نظر داشتن بیمار است.

در این بچه ها احتمال تغییر شکل سر استخوان ران کمتر از دیگر گروه های سنی است.

اساس درمان بیماری پرتس نگه داشتن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم Containment است

جدای از اینکه تصمیم پزشک تحت نظر نگه داشتن بیمار باشد و یا لازم شود وی را درمان کند کاهش درد بیمار و حفظ دامنه حرکتی بیمار اهمیت دارند.

معمولاً برای کاهش درد بیمار و التهاب مفصل از داروهای ضد التهاب مثل بروفن بمدت چند ماه استفاده میشود.

ممکن است لازم باشد تا کودک مبتلا به بیماری پرتس برای مدتی از عصای زیر بغل استفاده کند.

در مواردی که محدودیت حرکتی در مفصل ران وجود داشته باشد، ممکن است دوره کوتاهی استراحت و کشش اندام و یا یک دوره فیزیوتراپی مفید باشد.

در فیزیوتراپی حرکات ساده ای به کودک و والدین او آموزش داده میشود تا دامنه حرکتی مفصل بهتر شود. به این صورت که

• بچه به پشت میخوابد و زانوها را خم کرده در حالی که کف هر دو پا روی زمین است. والدین او زانوهایش را با کف دست میگیرند. بچه سعی میکند بصورت فعال زانوهایش را به هم نزدیک کرده و از هم دور کند و والدین او سعی میکنند در این حرکات به او کمک کنند.
• بچه به پشت میخوابد و پاهایش را صاف و مستقیم روی زمین نگه میدارد و سعی میکند کل اندام پایینی خود را به داخل و خارج بچرخاند.

این نرمش ها باید بصورت روزانه و هر روز چند بار با نظارت سرپرست کودک انجام شوند تا دامنه حرکتی مفصل در محدوده قابل قبولی باقی بماند.

درمان پرتس بصورت نگه داشتن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم Containment به دو روش غیر جراحی و جراحی انجام میشود.

نتیجه درمانی در این دو روش تقریبا یکسان بوده و تفاوت عمده ای با هم ندارند ولی به علت اینکه روش درمان جراحی برای بیمار راحت تر و قابل قبول تر است امروزه درمان اکثر این بیماران (در صورتیکه نیاز به درمان داشته باشند) با استفاده از عمل جراحی انجام میشود.

این برابری از یک مطالعه چندمرکزی روی 438 کودک و 451 مفصل ران درگیر می‌آید که نشان داد بین گروه بدون درمان و گروه بریس و گروه نرمش‌های دامنه حرکتی تفاوتی در نتیجه نهایی وجود ندارد، و در کودکان با سن شروع 8 سال یا کمتر هیچ روش درمانی نتیجه را تغییر نداده است.

فعالیت بدنی و ورزش در دوران بیماری پرتس

شایع‌ترین سوال والدین بعد از تشخیص این است که کودک اجازه دارد چه کاری بکند و از چه کاری باید پرهیز کند. پاسخ در همه مراحل بیماری یکسان نیست و در مورد بعضی از جزئیات آن هنوز اتفاق نظر جهانی وجود ندارد.

نقطه‌ای که بیشترین توافق را دارد، حفظ دامنه حرکتی مفصل است. در نظرسنجی بین‌المللی از 160 جراح ارتوپدی کودکان از 43 کشور توافق گسترده‌ای بر اهمیت حرکات کششی در مراحل ابتدایی بیماری و بر منع فعالیت‌های پرضربه از جمله ورزش مدرسه در تمام مراحل وجود داشت، در حالی که شنا و دوچرخه‌سواری در بیشتر پاسخ‌ها مجاز شمرده شده بود.

درباره وزن‌گذاری روی پای مبتلا هم نکته مهمی وجود دارد. در نظرسنجی از جراحان ارتوپدی کودکان و فیزیوتراپیست‌های سوئد هیچ‌کدام از شرکت‌کنندگان در هیچ مرحله‌ای از بیماری، ممنوعیت کامل وزن‌گذاری را توصیه نکردند.

در همان بررسی، پرش روی ترامپولین و دویدن و ورزش‌های توپی و ژیمناستیک در دو مرحله اول بیماری محدود شده بودند، ولی شنا و پیاده‌روی کوتاه و دوچرخه‌سواری و اسب‌سواری در همه مراحل بدون محدودیت مجاز بودند.

جمع‌بندی عملی این است که کودک مبتلا به پرتس نباید بی‌حرکت بماند. آنچه باید حذف شود، ضربه و پرش است و آنچه باید حفظ شود، حرکت مفصل و فعالیت بدون ضربه است. زمان بازگشت به فعالیت کامل هنوز پروتکل استانداردی ندارد و باید برای هر کودک جداگانه و بر اساس رادیوگرافی و دامنه حرکتی او تعیین شود.

راههای درمان بیماری پرتس در کودکان چیست

 در درمان بیماری پرتس هم از روش های غیر جراحی و هم جراحی استفاده میشود. معمول ترین روش غیر جراحی استفاده از بریس و رایج ترین عمل جراحی استئوتومی بالای استخوان ران است.

روش غیر جراحی درمان پرتس

معمول ترین روش غیر جراحی درمان پرتس استفاده از بریس خاصی به نام بریس اسکاتیش رایت Scotish rite brace است.

این بریس در ناحیه لگن و ران ها بسته میشود و هدف از استفاده آن اینست که ران های بیمار از هم فاصله بگیرند. با دور شدن ران ها از یکدیگر، سر استخوان ران بهتر در داخل حفره استابولوم قرار میگیرد.

با قرار گرفتن بهتر سر استخوان ران در حفره استابولوم، شکل کروی این حفره بهتر میتواند از سر استخوان ران محافظت کند و احتمال تغییر شکل سر استخوان را کمتر میشود.

نکته مهم درباره بریس این است که در همان مطالعه چندمرکزی که پنج روش درمانی را با هم مقایسه کرد درمان با بریس نتیجه‌ای بهتر از عدم درمان نداشت، و به همین دلیل امروز نقش بریس بیشتر به موارد خاص محدود شده است.

روش جراحی بیماری پرتس

در تصویر بالا رادیوگرافی بعد از عمل جراحی بیماری پرتس دیده میشود. در این جراحی بالای استخوان ران برای تغییر زاویه بین سر و گردن و تنه استخوان و نگه داشتن سر استخوان ران در درون حفره استابولوم استئوتومی شده است

گاهی اوقات برای درمان بیمار مبتلا به پرتس نیاز به عمل جراحی استئوتومی وجود دارد. به این نوع از استئوتومی Varus osteotomy میگویند.

در حین جراحی معمولا استخوان ران در قسمت بالایی آن برش داده شده و در وضعیت جدیدی به توسط پلاک دوباره در کنار یکدیگر قرار میگیرد تا به این وسیله سر استخوان ران بطور کامل در درون حفره استابولوم قرار بگیرد تا حتی الامکان از تغییر شکل آن جلوگیری شود.

در بررسی 50 بیمار مبتلا به پرتس که تحت استئوتومی واروس بالای استخوان ران قرار گرفتند با میانگین پیگیری 37.3 ماه، نتایج بالینی و رادیولوژیک قابل قبولی به‌دست آمد و سن بیمار و میزان درگیری ستون خارجی، سقف مشخصی برای موفقیت جراحی ایجاد نکردند.

نوع دیگر جراحی که از آن در درمان بیماری پرتس استفاده میشود استئوتومی لگن در ناحیه بالای استابولوم است. در این جراحی حفره استابولوم طوری چرخانده میشود که سر استخوان ران بهتر در بالای حفره استابولوم قرار گیرد.

بعد از هر کدام از اعمال جراحی ذکر شده ممکن است لازم شود گچ گیری اسپایکا برای بیمار انجام شود . بعد از درآوردن گچ، مجددا فیزیوتراپی برای بدست آوردن حرکات مناسب مفصل ران انجام میشود.

آیا راه های دیگری برای درمان هست؟

بعضی از بیماران از درمان های دارویی برای این بیماری یا حتی درمان گیاهی پرتس سوال میکنند. خیر. فعلا هیچ درمان دارویی برای این بیماری وجود ندارد و مصرف دارو بر این بیماری بی اثر است.

خیلی از مردم عقاید سرسختی به طب سنتی دارند و بطور مثال عده ای از بیماران در مورد درمان بیماری پرتس در طب سنتی سوال میکنند.

این بیماری کلا حدود صد سال است که به توسط محققین اروپایی کشف شده است و طب سنتی ما اطلاعی از آن نداشته که بخواهد درمانی برای آن داشته باشد. درمان های طب سنتی هم بیشتر مبتنی بر درمان علامتی است تا درمان بیماری ها.

بیماری پرتس در بزرگسالان

بیماری پرتس در بزرگسالان شروع نمی‌شود. آنچه در بزرگسالی دیده می‌شود، عوارض باقیمانده همان بیماری دوران کودکی است و شدت آن تقریبا به‌طور کامل به این بستگی دارد که سر استخوان ران در پایان بیماری چقدر گرد باقی مانده باشد.

طولانی‌ترین پیگیری موجود این را با عدد نشان می‌دهد. مطالعه‌ای که 229 بیمار با 244 مفصل ران را به‌طور میانگین 48 سال بعد از تشخیص دنبال کرد نشان داد 19 درصد این مفاصل در میانگین سن 46 سالگی تعویض مفصل شده‌اند.

نکته اصلی، تفاوت بین گروه‌ها بود. در مفاصلی که سر استخوان ران کروی باقی مانده بود این رقم 3 درصد، در سرهای بیضی 25 درصد و در سرهای پهن‌شده 46 درصد بود.

سن شروع بیماری هم اثر روشنی داشت، چون در کودکانی که بیماری‌شان از 6 سالگی به بعد شروع شده بود نرخ تعویض مفصل 28 درصد در برابر 10 درصد بود.

مقایسه با جمعیت عادی هم انجام شده است. در بررسی 167 بیمار در برابر گروه شاهد همسان از نظر سن و جنس، 13 درصد بیماران پرتس تعویض مفصل ران شده بودند در حالی که این رقم در گروه شاهد صفر بود، و آرتروز رادیولوژیک در 7 درصد بیماران در برابر 1 درصد گروه شاهد دیده شد.

در فاصله‌های کوتاه‌تر هم علائم شایع‌تر از آن است که تصور می‌شود. پیگیری 56 بیمار به‌طور میانگین 20.4 سال پس از درمان غیرجراحی نشان داد فقط 26 درصد مفاصل هیچ آرتروزی نداشتند، 30 درصد آرتروز خفیف و 44 درصد آرتروز متوسط تا شدید داشتند. در همین بررسی، نشانه‌های گیرافتادگی مفصل ران در معاینه با درد بیشتر و نمره عملکردی پایین‌تر همراه بود.

با این حال زمان‌بندی این عوارض معمولا دیرتر از تصور بیماران است. مرور جامعی که دانسته‌های امروز درباره این بیماری را جمع‌بندی کرده است تصریح می‌کند نتیجه در بزرگسالی معمولا خوب است و آرتروز مفصل ران به‌ندرت پیش از 50 سالگی ایجاد می‌شود، و خطر آرتروز بیش از هر چیز به میزان ناهمواری سطوح مفصلی بستگی دارد.

وقتی کار به تعویض مفصل برسد، جراحی در این بیماران فنی‌تر از حالت معمول است.

یک مطالعه بر روی 245 مفصل تعویض‌شده در بیماران با عوارض پرتس با میانگین سن 45.7 سال و پیگیری 8.4 ساله، بهبود عملکردی مشابه آرتروز اولیه را نشان داد ولی نرخ جراحی مجدد 7 درصد و شکستگی حین عمل 11 درصد گزارش شد. علت این تفاوت، تغییر شکل باقیمانده در بالای استخوان ران و اثر جراحی‌های دوران کودکی است.

منابع:

• Radiographic and functional outcomes of shelf acetabuloplasty versus conservative management in Legg-Calvé-Perthes disease – International Orthopaedics
• Diagnostic performance of diffusion-weighted imaging (DWI) in Legg-Calvé-Perthes disease: A systematic review and meta-analysis – Radiography
• The modified Stulberg classification is a strong predictor of the radiological outcome 20 years after the diagnosis of Perthes’ disease – The Bone & Joint Journal
• The British Orthopaedic Surgery Surveillance study: Perthes’ disease: the epidemiology and two-year outcomes from a prospective cohort in Great Britain – The Bone & Joint Journal
• Racial and geographic factors in the incidence of Legg-Calvé-Perthes’ disease: a systematic review – American Journal of Epidemiology
• Legg-Calve-Perthes disease. Part II: Prospective multicenter study of the effect of treatment on outcome – The Journal of Bone and Joint Surgery, American Volume
• Classifications in brief: the Herring lateral pillar classification for Legg-Calvé-Perthes disease – Clinical Orthopaedics and Related Research
• Perfusion MRI in Early Stage of Legg-Calvé-Perthes Disease to Predict Lateral Pillar Involvement: A Preliminary Study – The Journal of Bone and Joint Surgery, American Volume
• Legg-Calvé-Perthes disease and passive smoking – Journal of Pediatric Orthopaedics
• Environmental tobacco and wood smoke increase the risk of Legg-Calvé-Perthes disease – Clinical Orthopaedics and Related Research
• The epidemiology and etiology of Perthes disease – Orthopedic Clinics of North America
• Bilateral Legg-Calvé-Perthes disease: presentation and outcome – Journal of Pediatric Orthopaedics
• Physiotherapy and physical activity in children with Perthes’ disease: an international survey of recommendations from paediatric orthopaedic surgeons – Bone & Joint Open
• Recommendations for physiotherapy and physical activity for children with Legg-Calvé-Perthes disease: a survey of pediatric orthopedic surgeons and physiotherapists in Sweden – Acta Orthopaedica
• Long-term outcome of nonoperative treatment of Perthes’ disease: only 19% total hip arthroplasty at a mean follow-up of 48 years – The Bone & Joint Journal
• The need for total hip arthroplasty in Perthes disease: a long-term study – Clinical Orthopaedics and Related Research
• A prospective multicenter study of Legg-Calvé-Perthes disease: functional and radiographic outcomes of nonoperative treatment at a mean follow-up of twenty years – The Journal of Bone and Joint Surgery, American Volume
• Legg-Calvé-Perthes disease – Orthopaedics & Traumatology: Surgery & Research
• Systematic review of the outcome of total hip arthroplasty in patients with sequelae of Legg-Calvé-Perthes disease – Archives of Orthopaedic and Trauma Surgery
• Proximal femoral varus osteotomy for Legg-Calvé-Perthes disease: Do age and lateral pillar classifications influence short-to-mid-term clinical and radiological outcomes? – Orthopaedics & Traumatology: Surgery & Research
• Perthes Disease – OrthoInfo, American Academy of Orthopaedic Surgeons