کوکسا وارای مادرزادی مفصل ران بیماری‌ای است که در آن زاویه‌ی بین گردن و تنه‌ی استخوان ران کمتر از حد طبیعی (حدود 125 درجه در بالغین) میشود.
این بیماری از دوران کودکی وجود دارد و به‌تدریج با رشد کودک آشکارتر میشود. علامت اصلی آن لنگش بدون درد است که معمولا وقتی کودک شروع به راه رفتن میکند نمایان میشود.
اگر دوطرفه باشد، کودک با راه رفتن اردکی حرکت میکند. کوتاهی نسبی اندام مبتلا هم از علائم شایع است. تشخیص با معاینه‌ی بالینی (تست ترندلنبرگ) و رادیوگرافی ساده‌ی لگن انجام میشود که کاهش زاویه‌ی گردن-تنه‌ی استخوان ران را نشان میدهد.
درمان بستگی به شدت تغییر زاویه و علائم بیمار دارد: در موارد خفیف ممکن است فقط پیگیری دوره‌ای کافی باشد، ولی در موارد شدیدتر یا وقتی زاویه به‌تدریج بدتر میشود، جراحی استئوتومی برای اصلاح زاویه‌ی گردن استخوان ران انجام میشود تا از پیشرفت تغییر شکل و بروز مشکلات بعدی مانند آرتروز زودرس جلوگیری شود.
کوکساوارا نوعی بیماری لگن است که موجب تغییر شکل مفصل ران میشود.
زاویه‌ی بین گردن و تنه‌ی استخوان ران در بدو تولد حدود 150 درجه است و با شروع راه رفتن و اعمال نیروی وزن به‌تدریج کم میشود.
اندازه‌گیری این زاویه روی 800 مفصل ران بالغ با سی‌تی‌اسکن میانگین 129.6 درجه در مردان و 131.9 درجه در زنان را نشان داده است.
کوکسا وارا یا Coxa vara نوعی تغییر شکل یا دفرمیتی در مفصل ران است که در آن زاویه‌ی بین گردن و تنه‌ی استخوان ران به کمتر از 120 درجه می‌رسد، یعنی پایین‌تر از محدوده‌ی فیزیولوژیک 120 تا 135 درجه.
کوکسا وارا میتواند بطور مادرزادی وجود داشته باشد و یا بصورت اکتسابی ایجاد شود. کوکساوارای مادرزادی که از نوع اکتسابی آن شایعتر است در زمان تولد وجود دارد ولی علائم خود را معمولا در زمان بچگی نشان میدهد.
علل اکتسابی کوکسا وارا عبارتند از : راشیتیسم، دیسپلازی فیبرو، آسیب به صفحه رشد بالای استخوان ران، پرتس، عفونت بالای استخوان ران، استئوژنز ایمپرفکتا
کوکسا وارای مادرزادی یک ناهنجاری نادر است و بروز آن حدود 1 در 25000 تولد زنده گزارش شده است. حدود یک‌سوم موارد دوطرفه‌اند و پسران و دختران به یک اندازه مبتلا می‌شوند.
یک مطالعه بر روی 153 بیمار مبتلا به کوکسا وارای رشدی نسبت پسر به دختر را 1.45 و میانگین سن جراحی را 6.7 سال گزارش کرده است.
فرضیات متعددی برای توضح مکانیسم ایجاد این بیماری مطرح شده است ولی پذیرفته ترین آنها ذکر میکند که به علت ضعیف شدن قسمتی از گردن استخوان ران نیروهای وارده به استخوان موجب ایجاد شکستگی های مکرر در آن میشود که گرچه خودبخود جوش میخورند ولی بار هر بار شکسته شدن و جوش خوردن شکل استخوان تغییر میکند.
تفاوت کوکسا وارا و کوکسا والگا چیست
کوکسا وارا و کوکسا والگا دو روی یک سکه هستند. هر دو به همان زاویه‌ی بین گردن و تنه‌ی استخوان ران مربوط می‌شوند، با این تفاوت که در کوکسا وارا این زاویه کم و در کوکسا والگا زیاد میشود.
در متون فارسی به کوکسا وارا «درون‌خمیدگی لگن» و به کوکسا والگا «برون‌خمیدگی لگن» هم گفته میشود. شکل نوشتاری سرهم آنها یعنی کوکساوارا و کوکساوالگا هم رایج است و به همین دو بیماری اشاره دارد.
برای اینکه بدانیم چه زاویه‌ای غیرطبیعی است، باید محدوده‌ی طبیعی را بشناسیم.
در مطالعه‌ای که زاویه بین گردن و تنه را روی 800 مفصل ران بالغ با سی‌تی‌اسکن اندازه گرفت، میانگین این زاویه در مردان 129.6 درجه و در زنان 131.9 درجه بود و محدوده‌ی فیزیولوژیک 120 تا کمتر از 135 درجه تعریف شد. در همان مطالعه زاویه‌ی کمتر از 120 درجه کوکسا وارا و 135 درجه و بیشتر کوکسا والگا دسته‌بندی شده است.
این زاویه ثابت نیست و با سن تغییر میکند. در بدو تولد حدود 150 درجه است و با شروع راه رفتن و اعمال نیروی وزن روی مفصل به‌تدریج کم میشود تا در بزرگسالی به حدود 130 درجه برسد. به همین دلیل یک زاویه‌ی 140 درجه در نوزاد کاملا طبیعی است ولی همان عدد در یک فرد بالغ کوکسا والگا محسوب میشود.
کوکسا والگا برخلاف کوکسا وارا معمولا یک بیماری مستقل نیست و بیشتر پیامد نرسیدن نیروی طبیعی وزن به مفصل ران است.
در بررسی زاویه‌ی بین گردن و تنه در کودکان مبتلا به فلج مغزی و آتروفی عضلانی نخاعی، این زاویه در کودکان با اختلال حرکتی خفیف 143.7 درجه و در کودکان با اختلال متوسط 153.1 درجه بود، یعنی هرچه کودک کمتر روی پا وزن بیندازد زاویه بیشتر باقی می‌ماند. عوامل موضعی هم می‌توانند نقش داشته باشند. پژوهشی روی 214 بیمار که رابطه‌ی کنتراکچر عضله‌ی سرینی با شکل مفصل ران را بررسی کرد نشان داد این کنتراکچر یک عامل مستقل و معنادار همراه با کوکسا والگا است.
پیامد این دو تغییر شکل هم متفاوت است. کوکسا وارا بازوی اهرمی عضلات دورکننده را کوتاه میکند و لنگش و کوتاهی اندام می‌سازد، در حالی که کوکسا والگا پوشش سر استخوان ران توسط حفره‌ی لگن را کم میکند و ریسک ناپایداری مفصل و دیسپلازی رشدی مفصل ران را بالا می‌برد.
یک اصطلاح سوم هم گاهی در کنار این دو دیده میشود. کوکسا ماگنا به بزرگ‌تر شدن قطر سر استخوان ران نسبت به سمت سالم گفته میشود و برخلاف دو مورد قبل به زاویه ربطی ندارد.
مطالعه‌ای روی 104 کودک درمان‌شده برای دررفتگی یک‌طرفه‌ی مادرزادی لگن نشان داد کوکسا ماگنا معمولا پیامد نکروز آوسکولار سر استخوان ران پس از جااندازی است و میتواند بعد از بیماری پرتس هم دیده شود.
کوکسا وارای مادرزادی و کوکسا وارای اکتسابی چه تفاوتی دارند
کوکسا وارا یک تشخیص واحد نیست بلکه یک یافته‌ی رادیوگرافیک است که میتواند علت‌های کاملا متفاوتی داشته باشد. مهم‌ترین تقسیم‌بندی آن، جدا کردن نوع مادرزادی یا رشدی از نوع اکتسابی است، چون سیر بیماری، سن بروز علائم و تصمیم درمانی در این دو گروه یکسان نیست.
در نوع مادرزادی یا رشدی، نقص اولیه در غضروف گردن استخوان ران است و کودک با یک ناحیه‌ی ضعیف در گردن فمور به دنیا می‌آید. این ناحیه زیر بار وزن دچار میکروشکستگی‌های مکرر میشود و هر بار جوش خوردن، زاویه را کمی بیشتر کم میکند.
یک مطالعه روی 153 بیمار و 192 مفصل ران مبتلا به کوکسا وارای رشدی میانگین سن جراحی را 6.7 سال گزارش کرده است، یعنی این نوع معمولا در سال‌های اول راه رفتن خود را نشان میدهد.
نوع اکتسابی برعکس، در مفصلی ایجاد میشود که ابتدا طبیعی بوده است. شایع‌ترین گروه علل اکتسابی، بیماری‌های متابولیک استخوان است.
سند اجماع جهانی درباره‌ی پیشگیری و درمان راشیتیسم تغذیه‌ای کمبود ویتامین D و کلسیم را عامل نرم شدن استخوان و تغییر شکل اندام‌های تحمل‌کننده‌ی وزن در کودکان معرفی میکند. دیسپلازی‌های اسکلتی هم گروه دوم هستند.
در مطالعه‌ای روی 12 مفصل ران مبتلا به کوکسا وارا که با استئوتومی والگوس و پلاک زاویه‌دار جراحی شدند، سه بیمار دیسپلازی اسپوندیلواپی‌فیزیال یا اپی‌فیزیال متعدد داشتند.
گروه سوم علل اکتسابی، آسیب و جراحی قبلی است.
بررسی 11 بیمار با کوکسا وارای پس از شکستگی بالای استخوان ران نشان داد جوش خوردن نادرست شکستگی اینترتروکانتریک و جوش نخوردن شکستگی ساب‌تروکانتریک یا گردن فمور میتواند زاویه را تا میانگین 99.1 درجه پایین بیاورد. لغزش سر استخوان ران هم به همین شکل میتواند به کوکسا وارای باقی‌مانده ختم شود.
سایر علل اکتسابی شامل راشیتیسم، دیسپلازی فیبرو، آسیب مستقیم به صفحه‌ی رشد بالای استخوان ران، بیماری پرتس، عفونت ناحیه‌ی بالای استخوان ران و استئوژنز ایمپرفکتا است.
علائم کوکسا وارا در لگن
علائم کوکسا وارا معمولا بعد از اینکه بچه شروع به راه رفتن میکند تا حدود شش سالگی خود را نشان میدهد. بچه بد راه میرود و این بد راه رفتن بتدریج بدتر میشود ولی راه رفتن کودک معمولا بدون درد است.
طول پای بچه حدود 1.5 تا 4 سانتیمتر کوتاه تر میشود. تست ترندلنبرگ در این بچه ها مثبت است و در نوع دو طرفه بچه مانند اردک راه میرود که به آن Waddling gait میگویند.
در مجموعه‌ای از بیماران مبتلا به کوکسا وارای رشدی که با استئوتومی والگوس درمان شدند، میانگین کوتاهی اندام پیش از جراحی 3.4 سانتیمتر و در محدوده‌ی 2 تا 5 سانتیمتر بود.
برجستگی تروکانتر بزرگ در لگن این بچه ها برجسته تر از معمول است و توانایی ابداکشن یا دور کردن ران در این بچه ها کمتر میشود. در این بیماران معمولا محدودیت در چرخش داخلی مفصل ران هم وجود دارد.
کاهش زاویه‌ی گردن استخوان ران در نوجوانان میتواند پیامد لغزش اپی فیز سر استخوان ران هم باشد و رادیوگرافی این دو را از هم جدا میکند.
تشخیص کوکسا وارا چگونه انجام میشود
تشخیص کوکسا وارا با معاینه‌ی بالینی شروع میشود و با یک رادیوگرافی ساده‌ی لگن در وضعیت رو به جلو قطعی میشود.
در معاینه، مثبت بودن تست ترندلنبرگ، بالا بودن تروکانتر بزرگ، کاهش دامنه‌ی ابداکشن و محدودیت چرخش داخلی مفصل ران دیده میشود. نکته‌ی مهم این است که تشخیص فقط با دیدن تغییر شکل تمام نمی‌شود و باید سنجیده شود که این تغییر شکل چقدر جدی است.
روی رادیوگرافی دو عدد اندازه گرفته میشود. اولی زاویه‌ی بین گردن و تنه است که کمتر از 120 درجه غیرطبیعی به حساب می‌آید.
عدد دوم و مهم‌تر، زاویه‌ی هیلگنراینر-اپی‌فیزیال است که بین خط هیلگنراینر و صفحه‌ی رشد گردن فمور اندازه گرفته میشود. مقدار طبیعی آن حدود 22 درجه است و هرچه بزرگ‌تر باشد نیروی برشی وارد بر صفحه‌ی رشد بیشتر و احتمال بدتر شدن تدریجی تغییر شکل بالاتر است.
همین عدد دوم است که تصمیم به جراحی را تعیین میکند.
بر پایه‌ی یک مطالعه روی سیر طبیعی کوکسا وارای مادرزادی، زاویه‌ی کمتر از 45 درجه معمولا خودبه‌خود اصلاح میشود و نیازی به جراحی ندارد، محدوده‌ی 45 تا 60 درجه ناحیه‌ی خاکستری است و باید با رادیوگرافی‌های پی‌درپی پیگیری شود، و زاویه‌ی بیشتر از 60 درجه عملا اندیکاسیون جراحی است چون خودبه‌خود بهتر نمی‌شود.
هدف عددی جراحی هم بر پایه‌ی همین زاویه تعیین میشود.
در پژوهشی روی 34 مفصل ران که میزان اصلاح لازم برای جلوگیری از عود را بررسی کرد، رساندن زاویه‌ی هیلگنراینر-اپی‌فیزیال به 35 درجه یا کمتر و زاویه‌ی گردن-تنه به 120 تا 135 درجه با هیچ موردی از عود همراه نبود.
درمان کوکسا وارا چیست
در مواقعی که علائم بیماری ظاهر شده باشد و کاهش زاویه بین گردن و تنه استخوان ران زیاد باشد درمان بصورت انجام عمل جراحی استئوتومی است.
در این جراحی تنه استخوان ران در قسمت های بالایی ( زیر تروکانترها) شکسته شده و در وضعیتی که زاویه بین گردن و تنه اصلاح شود به توسط پیچ و پلاک فیکس و بیحرکت میشود.
نتیجه‌ی این جراحی در مطالعات قابل توجه است.
در بررسی نتایج رادیولوژیک و عملکردی 38 مفصل ران جراحی‌شده در کودکان، میانگین زاویه‌ی گردن-تنه از 82 درجه پیش از عمل به 127 درجه و نمره‌ی عملکردی هریس از 63 به 92 رسید.
مطالعه‌ای که اصلاح زاویه با فیکساتور خارجی را دنبال کرد میانگین زاویه‌ی گردن-تنه را از 82 درجه به 132.3 درجه و زاویه‌ی هیلگنراینر-اپی‌فیزیال را از 75.2 درجه به 33.8 درجه رساند، بدون هیچ مورد عود در پیگیری حداقل دو ساله.
سن جراحی روی احتمال عود اثر می‌گذارد.
تحلیل عوامل خطر عود در 46 مفصل ران پس از استئوتومی والگوس نشان داد میزان عود در کودکان زیر 6.5 سال 52 درصد و در کودکان بالای 6.5 سال فقط 4 درصد بوده است، و باقی ماندن زاویه‌ی هیلگنراینر-اپی‌فیزیال بالای 41 درجه پس از عمل مهم‌ترین عامل خطر عود بود.
در کوکسا وارای اکتسابی پس از شکستگی هم همین اصل برقرار است.
بررسی 11 بیمار با کوکسا وارای پس از شکستگی بالای استخوان ران نشان داد استئوتومی والگوس اینترتروکانتریک به‌طور میانگین زاویه‌ی گردن-تنه را 35 درجه اصلاح کرد و کوتاهی اندام را از 2.9 به 1 سانتیمتر رساند.
سوالات متداول
منابع:
- Proximal femoral valgus osteotomy for the treatment of developmental coxa vara: a systematic review of the literature — Journal of Orthopaedics
- Functional and Radiological Outcomes of Surgically Treated Coxa-vara in Children — Journal of Pediatric Orthopedics
- Analyzing risk factors for recurrence of developmental coxa vara after surgery — Journal of Children’s Orthopaedics
- The neck shaft angle: CT reference values of 800 adult hips — Skeletal Radiology
- Congenital coxa vara. A retrospective review — Journal of Pediatric Orthopedics
- Surgical correction of coxa vara: Evaluation of neck shaft angle, Hilgenreiner-epiphyseal angle for indication of recurrence — Journal of Clinical Orthopaedics and Trauma
- Valgus osteotomy by external fixation for treatment for developmental coxa vara — Strategies in Trauma and Limb Reconstruction
- Results of surgical treatment of coxa vara in children: valgus osteotomy with angle blade plate fixation — Journal of the Medical Association of Thailand
- Intertrochanteric valgus osteotomy for post-traumatic coxa vara after proximal femur fractures — Medicine
- Femoral neck-shaft angle changes based on the severity of neurologic impairment in children with cerebral palsy and spinal muscular atrophy — Journal of Children’s Orthopaedics
- Multivariate analysis of the relationship between gluteal muscle contracture and coxa valga — BMC Musculoskeletal Disorders
- Global Consensus Recommendations on Prevention and Management of Nutritional Rickets — The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism
- Coxa Magna following treatment of developmental dysplasia of the hip: investigation for associated potential factors — Journal of Pediatric Orthopedics B
نویسنده: دکتر مهرداد منصوری، فوق تخصص جراحی لگن و مفصل ران
مطالب این مقاله صرفا جنبه‌ی اطلاع‌رسانی دارد و جایگزین معاینه، تشخیص و توصیه‌ی پزشک معالج نیست.
دیدگاه‌ها