جراحی تعویض مفصل لگن در بیماران هموفیلی و آرتروپاتی هموفیلیک

هموفیلی بیماری ارثی است که در آن بدن نمی‌تواند پروتئین‌های لازم برای انعقاد خون را بسازد، به همین دلیل این بیماران به‌راحتی دچار خونریزی می‌شوند که به‌سختی متوقف می‌شود.

خونریزی‌های مکرر داخل مفصل ران، غضروف را تخریب کرده و مفصل را به سمت آرتروز و سفتی پیش می‌برد، چون بافت سینوویال ملتهب هم غضروف را می‌خورد و هم کپسول مفصلی را غیرقابل‌انعطاف می‌کند.

بهترین راه پیشگیری از این عوارض، استفاده از فاکتورهای انعقادی خون به‌صورت پیشگیرانه است. وقتی مفصل ران در این بیماران کاملاً تخریب و دردناک شود، جراحی تعویض مفصل می‌تواند درد و محدودیت حرکتی را تا حد زیادی برطرف کند، اما این جراحی با چالش‌های خاصی همراه است:

• تغییر شکل استخوان به‌خصوص اگر خونریزی‌ها از سنین پایین شروع شده باشند
• ممکن است نیاز به پروتزهای مخصوص ایجاد کند
• بیمار باید قبل از جراحی فاکتور انعقادی کافی دریافت کند تا از خونریزی غیرقابل‌کنترل حین عمل پیشگیری شود
• خطر عفونت بعد از جراحی هم در این بیماران بالاتر است.

به همین دلایل، انجام این جراحی نیازمند همکاری نزدیک جراح لگن و متخصص خون است.

هموفیلی یک بیماری ارثی است که به علت عدم وجود یک ژن خاص در بدن ایجاد میشود. افراد مبتلا به هموفیلی نمیتوانند پروتئین خاصی را که در جریان خون وجود دارد و موجب انعقاد خون میشود بسازند. در نتیجه، این بیماران بدنبال ضربه براحتی دچار خونریزی شده و خونریزی آنها هم به راحتی متوقف نمیشود.

این بیماری بخصوص موجب خونریزی های مکرر در مفاصل بدن میشود و این وضعیت در مفصل ران، غضروف آن را خراب و مفصل را به سمت آرتروز و سائیدگی میبرد.

از لحاظ شدت بیماری، سه نوع هموفیلی وجود دارد

♦ نوع شدید که نیمی از موارد است و در آنها میزان فاکتور موجود در خون کمتر از یک درصد طبیعی است. در این نوع از هموفیلی خونریزی در مفاصل و عضلات بطور خودبخودی و بدون حتی ضربه ایجاد میشود

♦ نوع متوسط که میزان فاکتور آنها بین ۵-۱ درصد طبیعی است. در این نوع از هموفیلی خونریزی بدنبال ضربات خفیف ایجاد میشود

♦ نوع خفیف که در آنها مقدار فاکتور بیش از ۵ درصد طبیعی است. در این نوع هموفیلی خونریزی بدنبال ضربات شدید مانند جراحی ایجاد میشود

یکی از درمان های درد ناشی ار تخریب مفصل ران در بیمار هموفیلی انجام جراحی تعویض مفصل است.

خرابی مفصل ران در بیمار هموفیلی

بافت سینوویال لایه ای از سلول ها است که سطح داخلی کپسول مفصلی را فرش کرده و وظیفه آنها ترشح و بازجذب مجدد مایع سینوویال است.

بافت سینوویال پر از عروق خونی است و یکی از دلایلی که مفصل از محل های شایع خونریزی در بیماران مبتلا به هموفیلی است همین زیاد بودن عروق خونی در بافت سینوویال مفصل است.

وقتی درون مفصل خونریزی میکند سلول های بافت سینوویال سعی میکنند آن خون را جذب کرده و از مفصل خارج کنند. در این فرآیند آهن موجود در گلبول های قرمر خون در سلول های بافت سینوویال گیر کرده و بتدریج در درون این سلول ها جمع میشود.

این تجمع آهن موجب التهاب و کلفتی و بیشتر شدن عروق خونی این بافت میشود و با بیشتر شدن عروق خونی بافت سینوویال، خونریزی های درون مفصلی باز هم بیشتر اتفاق میفتند. پس این چرخه خودتشدیدکننده است.

از طرف دیگر بافت سینوویال ملتهب از خود آنزیم هایی را ترشح میکند که غضروف مفصلی را در خود حل کرده و میخورد. این تخریب غضروف علت اصلی بروز آرتروز مفصل ران در این بیماران است.

از طرف دیگر با هر بار خونریزی در مفصل و بازجذب آن، سلول های ناخواسته جدیدی در کپسول مفصلی رشد کرده که موجب کم شدن خاصیت انعطاف پذیری آن میشوند. در نتیجه بتدریج کپسول مفصلی کوچک و جمع و غیر قابل انعطاف شده و بدنبال آن مفصل دچار خشکی و محدودیت حرکتی میشود.

بتدریج و با کاهش دامنه حرکتی در مفصل، عضلات اندام هم ضعیف میشوند و بعد از مدتی با افزایش تخریب در غضروف مفصلی، بیمار دچار درد مفصل میشود. درد در ابتدا فقط در حین فعالیت های بدنی است ولی با شدید شدن بیماری ممکن است در حالت استراحت هم وجود داشته باشد.

استخوان های اندام بیمار بتدریج دچار کاهش تراکم و پوکی میشوند.

تمام بیماران مبتلا به هموفیلی که دچار خونریزی های مکرر مفصلی میشوند مشکلات ذکر شده را کمابیش در مفاصل زانو، مچ پا یا آرنج خود دارند. هر چه سن بیمار بالاتر رفته و دفعات خونریزی ها بیشتر میشود مشکلات ذکر شده هم شدیدتر میشوند.

سن بروز تخریب مفصل هم در هر مفصل متفاوت است.

مطالعه‌ای که 1028 معاینه مفصلی را در 167 بیمار هموفیلی تحلیل کرد میانه سن بروز آرتروپاتی هموفیلیک را در زانو 48 سال، در آرنج 51 سال، در مچ پا 52 سال و در مفصل ران 61 سال برآورد کرد و نشان داد حدود 80 درصد بیماران تا حدود 70 سالگی دچار این آسیب می‌شوند.

بیماران مبتلا به هموفیلی که با درمان جایگزینی مناسب و استفاده از فاکتورهای خونی مانع از خونریزی مفصلی میشوند این مشکلات مفصلی را نخواهند داشت.

روش های کاهش عوارض مفصلی در هموفیلی

بهترین و موثرترین راه برای کاهش بروز عوارض ذکر شده، پیشگیری از ایجاد خونریزی مفصلی است و بهترین راه آن استفاده از فاکتورهای خونی است.

اثر این پیشگیری با عدد قابل نشان دادن است.

در یک مطالعه که تزریق منظم فاکتور 8 را با درمان فقط در زمان خونریزی مقایسه کرد، در سن 6 سالگی 93 درصد پسران گروه پیشگیری ساختار مفصلی طبیعی در ام‌آر‌آی داشتند در برابر 55 درصد گروه دیگر، و خطر نسبی آسیب مفصلی در گروه بدون پیشگیری 6.1 برابر بود.

استفاده از فاکتور های خونی یعنی همان پروتئین هایی که بدن فاقد آن است، در واقع نوعی درمان جایگزینی است. با این کار بدن به میزان کافی فاکتور های انعقادی خواهد داشت تا بتواند مانع از خونریزی شود.

با این حال اگر به هر دلیلی خونریزی مفصلی ایجاد شد با انجام اقدامات زیر میتوانیم شدت آسیب های احتمالی را کم کنیم

• استراحت و حرکت ندادن اندام موجب قطع خونریزی میشود
• بالا نگه داشتن اندام موجب میشود تا فشار خون در اندام کم شده و خونریزی هم کم شود. این کار همچنین به جذب خونریزی کمک میکند
• سرد کردن مفصل برای کاهش خونریزی
• کمپرس کردن مفصل برای کاهش ادامه خونریزی
• خارج کردن خون از مفصل
• در یک مطالعه روی 120 بیمار هموفیلی با خونریزی حاد زانو، گروهی که پس از اولین تزریق فاکتور، خون مفصل تخلیه شد در همه مقاطع 4 ساعت، 48 ساعت و 7 روز، درد کمتر و نمره عملکرد مفصلی بهتری نسبت به گروه بدون تخلیه داشت.
• استفاده از داروهای ضد التهاب برای کاهش التهاب مفصل
• تحریک الکتریکی عضلات اطراف مفصل برای کند کردن روند ضعیف شدن عضلات
• فیزیوتراپی بصورت انجام نرمش های کششی تقویتی برای جلوگیری از خشک شدن مفصل
• سینوکتومی رادیوایزوتوپی برای بیمارانی که با وجود درمان جایگزینی باز هم خونریزی مکرر دارند. در پژوهشی که 156 نوبت سینوکتومی رادیوایزوتوپی را در 104 مفصل بررسی کرد، تعداد دفعات خونریزی داخل مفصلی و شدت درد حدود 70 درصد کاهش یافت و ضخامت بافت سینوویال در تصویربرداری 39 درصد کم شد.

گرچه در این بیماران درگیری مفصل زانو بیش از مفصل ران دیده میشود ولی کم نیستند افراد مبتلا به هموفیلی که دچار تخریب مفصل ران و درد شدید ناشی از آن میشوند. در این موارد میتوان با انجام جراحی تعویض مفصل لگن، علائم بیماری را کنترل کرد.

عمل جراحی تعویض مفصل در یک بیمار مبتلا به هموفیلی میتواند درد وی را از بین برده و لنگش و محدودیت حرکتی مفصل ران را تا حدود زیادی بهبود دهد.

به این ترتیب کیفیت زندگی بیمار بعد از جراحی به نحو چشمگیری بهتر میشود. با این حال عمل جراحی تعویض مفصل در این بیماران با پیچیدگی هایی همراه است که پزشک جراح باید به آنها توجه کند.

مشکلات تعویض مفصل در بیماران هموفیلی

عمل جراحی تعویض مفصل در بیماران مبتلا به هموفیلی مانند هر بیمار دیگری ممکن است با عوارض احتمالی همراه باشد ولی احتمال این عوارض در این بیماران قدری بیش از افراد دیگر است و همین امر نشانه این است که پزشک جراح باید همه کارها را با دقت بیشتری انجام دهد.

در بیمار مبتلا به هموفیلی وقتی خونریزی های مفصل ران که منجر به آسیب آن میشود در سنین پایین صورت گیرد مفصل ران دچار تغییر شکل هم میشود و هر چه سن فرد در زمان خونریزی ها کمتر باشد این تغییرات بیشتر است.

این تغییر شکل ها که هم در سر و گردن استخوان ران و هم در استابولوم ایجاد میشود میتواند انجام عمل جراحی را مشکل تر کند و نیاز شود تا جراحی از پروتزهای مفصلی خاص استفاده کند.

بیمار مبتلا به هموفیلی تمایل به خونریزی دارد. جراحی تعویض مفصل عمل جراحی بزرگی است و احتمال خونریزی در آن زیاد است.

یک مطالعه بر روی بانک اطلاعاتی 1528 بیمار با اختلال انعقادی ارثی در برابر 20509 فرد شاهد نشان داد خونریزی و هماتوم بعد از عمل در این بیماران 1.1 درصد در برابر 0.2 درصد است و شانس نیاز به تزریق خون در تعویض مفصل ران 2.7 برابر گروه شاهد.

بیمار هموفیلی که نیاز به انجام این عمل جراحی دارد باید قبل از انجام جراحی به اندازه کافی فاکتور انعقادی دریافت کند تا دچار خونریزی های غیر قابل کنترل در حین جراحی نشود.

بعضی از این بیماران به علت تزریقات مکرر فاکتورهای انعقادی در قبل نسبت به آن مقاوم شده اند. انجام جراحی در این افراد خطر خونریزی غیر قابل کنترلی را به همراه دارد.

این مقاومت که به آن مهارکننده گفته می‌شود، خودش می‌تواند پیامد همین جراحی‌ها باشد. بررسی 221 جراحی بزرگ ارتوپدی در 151 بیمار هموفیلی A نشان داد در 4.6 درصد موارد بعد از عمل، مهارکننده ایجاد شده و سابقه تزریق شدید فاکتور در جراحی‌های قبلی، شانس بروز آن را 29.5 برابر می‌کند.

بجز خطر خونریزی، خطر عفونت های بعد از جراحی در این بیماران بالاتر از افراد دیگر است که در صورت بروز میتواند مشکلات جدی را برای بیمار ایجاد کند.

مقدار این خطر در پیگیری بلندمدت مشخص شده است. مطالعه‌ای که 49 تعویض مفصل ران را با میانگین پیگیری 11.5 سال دنبال کرد در 6.1 درصد موارد عفونت اطراف پروتز و در 10.2 درصد شل شدن غیرعفونی پروتز را گزارش کرد که هر دو نیازمند جراحی مجدد بودند. جزئیات این عارضه در مقاله علائم عفونت پروتز لگن آمده است.

گرچه احتمال آن بسیار اندک است ولی بعضی از بیماران هموفیلی ممکن است به علت دریافت قبلی فاکتورهای خونی به ایدز مبتلا شده باشند.

در صورتیکه در این بیماران ایدز فعال باشد سیستم دفاع ایمنی بیمار ضعیف شده و این عامل هم میتواند احتمال بروز عفونت بعد از جراحی را افزایش دهد.

ریشه این مسئله به نسل اول فرآورده‌های انعقادی برمی‌گردد. مروری بر عفونت هپاتیت C در بیماران هموفیلی توضیح می‌دهد که فرآورده‌های اولیه فاقد مرحله غیرفعال‌سازی ویروس بودند و همین موضوع انتقال ویروس هپاتیت C و اچ‌آی‌وی را زیاد کرد، و از آنجا که تنها حدود 20 درصد مبتلایان به هپاتیت C خودبه‌خود ویروس را پاک می‌کنند، عفونت مزمن کبدی یک مشکل جدی در این گروه باقی مانده است. فرآورده‌های امروزی این خطر را ندارند.

انجام جراحی تعویض مفصل در مبتلایان به هموفیلی مستلزم ارتباط بسیار نزدیک جراح لگن و متخصص خون است.

آماده‌سازی قبل از عمل و پروتکل تزریق فاکتور انعقادی

موفقیت تعویض مفصل ران در بیمار هموفیلی بیش از هر چیز به یک برنامه دقیق و از پیش نوشته‌شده برای تامین فاکتور انعقادی بستگی دارد. این برنامه را جراح لگن و متخصص خون با هم و پیش از تاریخ عمل تنظیم می‌کنند و در آن مشخص می‌شود سطح فاکتور خون بیمار در هر روز از دوره جراحی باید چقدر باشد.

در جراحی‌های بزرگ مانند تعویض مفصل، مطالعه‌ای که نتایج جراحی با فاکتورهای نیمه‌عمر طولانی را در کشورهای اسکاندیناوی بررسی کرد سطح هدف فاکتور را پیش از شروع عمل 70 تا 100 واحد در دسی‌لیتر گزارش می‌کند. بعد از عمل هم تزریق فاکتور برای 7 تا 10 روز ادامه پیدا می‌کند، با سطح حداقلی 70 واحد در دسی‌لیتر در روزهای 1 تا 3، حدود 50 واحد در روزهای 4 تا 6 و حدود 30 واحد در روزهای 7 تا 9.

مقدار کل فاکتوری که بیمار در دوره جراحی مصرف می‌کند هم قابل پیش‌بینی است.

در یک مطالعه روی 20 جراحی بزرگ ارتوپدی در بیماران هموفیلی، میانه مصرف تجمعی فاکتور 300 واحد به ازای هر کیلوگرم وزن بدن در هموفیلی A و 388 واحد در هموفیلی B بود. در 95 درصد موارد کنترل خونریزی «خوب» ارزیابی شد، هیچ بیماری نیاز به تزریق خون پیدا نکرد و میانه مدت بستری 7 روز بود.

بنابراین بیمار باید بداند که تاریخ عمل او به آمادگی آزمایشگاهی و تامین فاکتور کافی گره خورده است و جابه‌جایی خودسرانه تاریخ جراحی امکان‌پذیر نیست.

نتیجه جراحی و طول عمر پروتز در بیماران هموفیلی

پرسش اصلی بیمار هموفیلی این است که آیا این جراحی واقعا جواب می‌دهد و پروتز چند سال دوام می‌آورد. پاسخ کوتاه این است که نتیجه عملکردی بسیار خوب است و طول عمر پروتز تنها کمی کمتر از افراد بدون هموفیلی است.

عمر پروتز و نتیجه‌ی عمل در افراد بدون هموفیلی را در توضیح کامل جراحی تعویض مفصل لگن نوشته‌ام تا مبنای مقایسه در دست باشد.

بررسی مطالعات قبلی بر روی جراحی در آرتروپاتی مزمن هموفیلی که تا آگوست 2022 به‌روز شده، هیچ مطالعه ای پیدا نکرد که جراحی را با درمان غیرجراحی مقایسه کرده باشد. یعنی تصمیم به جراحی در این بیماران هنوز یک تصمیم فردی و مبتنی بر شدت تخریب مفصل و شکست درمان‌های غیرجراحی است، نه یک دستور استاندارد.

در مقابل، داده‌های پیگیری بلندمدت امیدوارکننده است. پژوهشی که 24 تعویض مفصل ران را در 21 بیمار هموفیلی تا 15 سال پیگیری کرد نشان داد نمره عملکرد مفصل ران از 37 قبل از عمل به 90 در آخرین ویزیت رسید و در میانگین پیگیری 113 ماه، بقای پروتزها 100 درصد بود.

در پیگیری‌های طولانی‌تر البته درصدی از پروتزها نیاز به جراحی مجدد پیدا می‌کنند. مطالعه‌ای که 49 تعویض مفصل ران را با میانگین پیگیری 11.5 سال بررسی کرد 6.1 درصد عفونت اطراف پروتز و 10.2 درصد شل شدن غیرعفونی گزارش کرد که هر دو به تعویض مجدد پروتز انجامیدند، در حالی که رضایت بیماران و دامنه حرکتی به‌طور معنادار بهتر شده بود.

اختلاف با افراد بدون هموفیلی هم کوچک است.

مقایسه 518 بیمار هموفیلی با 5193 فرد همسان‌شده نشان داد بقای پروتز در 5 سال در بیماران هموفیلی 91.9 درصد و در گروه شاهد 95.3 درصد است، یعنی تنها 3.4 درصد تفاوت.

دوره نقاهت و توان‌بخشی بعد از تعویض مفصل در بیمار هموفیلی

مسیر نقاهت بیمار هموفیلی در کلیات همان مسیر بقیه بیماران است، اما دو تفاوت مهم دارد. اول اینکه فیزیوتراپی باید همزمان با پوشش فاکتور انعقادی پیش برود و دوم اینکه پیشگیری از لخته وریدی در این بیماران یک تصمیم دشوار است، چون بیمار همزمان هم مستعد خونریزی است و هم مستعد لخته.

برخلاف تصور رایج، خطر لخته در بیمار هموفیلی بعد از تعویض مفصل کم نیست.

پژوهشی که پیامدهای 90 روز اول را در بیماران هموفیلی و گروه شاهد مقایسه کرد نسبت شانس ترومبوز ورید عمقی را 2.67 و آمبولی ریه را 4.01 برابر گروه شاهد گزارش کرد. به همین دلیل حرکت زودهنگام و راه رفتن با واکر از همان روزهای اول، در این بیماران اهمیت دوچندان دارد.

توان‌بخشی همچنین باید درد مزمن باقی‌مانده را جدی گرفته و مدیریت کند.

مطالعه‌ای روی برنامه ورزشی برای درد مزمن در هموفیلی شدید گزارش می‌کند که 30 تا 71 درصد بیماران هموفیلی درد مزمن دارند، بنابراین بهبود مفصل ران به‌تنهایی همه درد بیمار را برطرف نمی‌کند و برنامه ورزشی متعادل باید ادامه پیدا کند.

جزئیات کلی مراحل بهبودی در مقاله دوره نقاهت تعویض مفصل لگن و زمان‌بندی راه رفتن در مقاله چند روز بعد از تعویض مفصل لگن می‌توان راه رفت توضیح داده شده است.

منابع:

• Total Hip Arthroplasty in Patients With Classic Hemophilia: A Matched Comparison of 90-Day Outcomes and 5-Year Implant Survival — The Journal of Arthroplasty
• Total Hip Arthroplasty in Patients with Hemophilia: What Do We know? — Archives of Bone and Joint Surgery
• Postoperative bleeding complications in patients with hemophilia undergoing major orthopedic surgery: A prospective multicenter observational study — Journal of Thrombosis and Haemostasis
• Surgery for chronic arthropathy in people with haemophilia — Cochrane Database of Systematic Reviews
• Long-term outcome of total hip arthroplasty in patients with haemophilia — Haemophilia
• Total Hip Arthroplasty in Hemophilia Patients: A Mid-term to Long-term Follow-up — Orthopaedic Surgery
• Prophylaxis versus Episodic Treatment to Prevent Joint Disease in Boys with Severe Hemophilia — The New England Journal of Medicine
• Radiosynovectomy in hemophilia: quantification of its effectiveness through the assessment of 10 articular parameters — Journal of Thrombosis and Haemostasis
• Outcome of Joint Aspiration in Acute Knee Haemarthrosis in a Haemophilic Joint: A Prospective Randomised Controlled Trial in 120 Patients — Indian Journal of Orthopaedics
• Bleeding Complications, Transfusion, and Acute Care Costs After Major Arthroplasty in Patients With Hereditary Bleeding Disorders — Anesthesia and Analgesia
• Incidence and treatment-related risk factors of inhibitor development after intensive FVIII replacement for major orthopaedic surgery in previous treated haemophilia A — Journal of Orthopaedic Surgery and Research
• Predicting the development of hemophilic arthropathy in patients with hemophilia based on patient age — Expert Review of Hematology
• Surgical outcomes in patients with haemophilia A or B receiving extended half-life recombinant factor VIII and IX Fc fusion proteins — Haemophilia
• Orthopaedic Surgery Outcomes in Patients With Haemophilia A or B Treated With Extended Half-Life Recombinant Factor VIII and IX Fc Fusion Proteins — Haemophilia
• Exercise-based telerehabilitation for the management of chronic pain in people with severe haemophilia — Pilot and Feasibility Studies
• Hepatitis C Virus Infections in Patients with Hemophilia: Links, Risks and Management — Journal of Multidisciplinary Healthcare